Experte : Dre Sarah Libert, médecin responsable de l’unité d’oculoplastie à l’Hôpital ophtalmique Jules-Gonin

Description

Le chalazion survient quand une glande de Meibomius est enflammée ou bouchée. De taille millimétrique, ces glandes sont situées dans la partie la plus dure de la paupière, au ras des cils. Chaque paupière en compte une cinquantaine. Essentiel, leur rôle vise à produire le meibum, une sécrétion huileuse qui empêche l’évaporation des larmes et garantit l’hydratation de l’œil. L’inflammation de cette glande aboutit à la formation d’une sorte de coque entraînant une stagnation du meibum. Cela cause potentiellement une prolifération bactérienne. Cette réaction a des causes variées : conjonctivite, frottements excessifs des yeux, mais aussi rosacée ou acné.

Symptômes du chalazion

Le chalazion s’accompagne des signes classiques d’inflammation : rougeur, chaleur, douleur et gonflement. Ce dernier peut s’expliquer par une rétention d’eau et n’indique pas nécessairement une forme sévère ou une complication. En effet, les paupières ont tendance à enfler facilement. En cas d’infection bactérienne, du pus peut se former. Il faut alors consulter rapidement.

Lors de l’examen, la palpation est primordiale pour détecter la présence, dans la paupière, de la coque indurée caractéristique du chalazion. L’observation au microscope ophtalmique complète le diagnostic. Elle permet de visualiser l’orifice de la glande et d’évaluer l’aspect du meibum.

Traitement du chalazion

La prise en charge du chalazion repose sur deux piliers. Le premier est l’apport de chaleur, à l’aide d’un gant de toilette par exemple, suivi immédiatement d’un massage appuyé de la paupière. Cela aide à fluidifier le meibum et à faciliter son évacuation. Le second est l’application d’une pommade visant à réduire l’inflammation et à empêcher la prolifération bactérienne. Il est crucial de ne pas dissocier ces deux actions : la chaleur seule augmente l’inflammation, tandis que la pommade seule peut faire « bouchon ». Plus le traitement est commencé tôt, plus les chances de guérison rapide sont élevées : le chalazion peut ainsi régresser en deux à trois jours seulement.

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Le glaucome est la première cause de perte de vision irréversible dans le monde. S’il n’est pas possible d’en guérir, des traitements existent pour en ralentir la progression et préserver la vision. Le dépistage précoce est cependant essentiel afin d’éviter une atteinte sévère, voire la cécité.

S’il ne touche pas moins de 200 000 personnes en Suisse, le glaucome reste mal connu et souvent confondu avec une pression oculaire trop importante. Bien qu’ils soient fréquemment associés, ces deux troubles ne sont pas synonymes. En effet, une pression intraoculaire élevée est un facteur de risque de glaucome – et le seul sur lequel il est possible d’agir –, mais ne définit pas la maladie. Celle-ci correspond avant tout à une atteinte du nerf optique, responsable de la transmission des informations visuelles de l’œil vers le cerveau. Pour la diagnostiquer, plusieurs examens sont nécessaire. Parmi eux : la mesure de la pression intraoculaire, un examen du fond de l’œil pour visualiser le nerf optique à l’endroit où il quitte la rétine et également l’évaluation du champ visuel.

Dr Nicolas Gurtler

Chef de clinique de l’unité du glaucome à l’Hôpital ophtalmique Jules-Gonin

« Le glaucome est dit « primaire » lorsqu’il n’est pas la conséquence d’une autre maladie oculaire (tumeur, lésions spécifiques, malformations). Dans le cas contraire, il est appelé  « secondaire ». Il existe deux formes principales de glaucome primaire. Il y a celui «  à angle ouvert » et également celui à « angle fermé » », explique le Dr Nicolas Gurtler, chef de clinique de l’unité du glaucome à l’Hôpital ophtalmique Jules-Gonin.

Nerf optique progressivement endommagé

Qu’en est-il dans le détail ? Lorsque le glaucome est à angle ouvert, les voies de drainage de l’œil – par lesquelles se fait l’évacuation de l’humeur aqueuse – sont défaillantes. Le dysfonctionnement est alors imputable au trabéculum, le tissu filtrant qui se trouve dans l’œil. Le glaucome à angle fermé est, quant à lui, le résultat d’une obstruction interne de ces voies par l’iris. Dans les deux cas, cette altération du drainage entraîne une élévation de la pression intraoculaire qui endommage progressivement le nerf optique. Une conséquence pouvant elle-même entraîner la perte de vision si le processus n’est pas stoppé.

« Le glaucome à angle ouvert touche 8 à 10 % de la population des plus de 75 ans et 1 % de celle des moins de 50 ans. L’âge est un facteur de risque majeur, mais également une forte myopie, l’hérédité (cas de glaucomes dans la famille), le diabète, le tabagisme ou encore l’appartenance à certains groupes ethniques (africains ou asiatiques) », précise le spécialiste.

Pas de douleurs particulières liées au glaucome

La maladie passe souvent inaperçue car elle ne provoque pas de douleurs particulières. « Le champ visuel périphérique diminue, mais sa perte reste longtemps asymptomatique jusqu’à un stade avancé du glaucome, d’où l’importance d’envisager un dépistage dès 50 ans. Les personnes à risque devraient toutefois faire contrôler leur pression oculaire plus tôt », explique le Dr Gurtler. Lorsque la pathologie est confirmée, sa progression peut être ralentie à l’aide de collyres qui diminuent la pression intraoculaire et d’interventions chirurgicales. Ces traitements, adaptés au cas par cas, doivent alors être envisagés le plus tôt possible afin de limiter les dégâts irréversibles du nerf optique.

Le glaucome peut également toucher les enfants

Bien que le glaucome se répande plus chez les personnes âgées, il n’épargne pas les enfants. « Le glaucome primaire congénital touche les jeunes enfants. Il n’est alors pas rare que les bébés se frottent souvent les yeux, que leurs cornées deviennent blanchâtres ou encore que leurs yeux soient particulièrement grands. Ces signes doivent alerter les parents et un contrôle ophtalmologique s’impose. La prise en charge primaire est chirurgicale. Une opération est souvent préconisée pour une autre forme de glaucome lié à des malformations de l’œil (forme secondaire). Le glaucome juvénile est, quant à lui, le résultat d’une mutation génétique. Il se traite le plus souvent avec des gouttes. Cependant, nous n’excluons pas qu’une chirurgie s’impose à long terme », explique le Dr Gurtler. Les opérations effectuées sur des enfants donnent d’excellents résultats et leur confèrent une bonne vision.

De nouvelles approches grâce à la recherche

Les chercheuses et chercheurs du monde entier planchent sur de nouvelles pistes thérapeutiques. Le point avec la Dre Evangelia Gkaragkani, médecin consultante à l’unité du glaucome de l’Hôpital ophtalmique Jules-Gonin.

Dre Evangelia Gkaragkani

Médecin consultante à l’unité du glaucome de l’Hôpital ophtalmique Jules-Gonin

La recherche sur le glaucome porte-t-elle sur les collyres eux-mêmes ?

Oui, la recherche élabore de nouveaux produits car ceux qui existent ne fonctionnent pas dans tous les cas et provoquent parfois des allergies. Il existe aussi aujourd’hui des solutions ophtalmiques qui combinent dans un seul flacon plusieurs collyres, ce qui limite le nombre de gouttes à appliquer au quotidien et améliore ainsi l’observance du traitement.

Certaines personnes atteintes de glaucome ne suivent pas les dosages prescrits, les trouvant contraignants. Comment contourner ce problème ?

Des implants oculaires permettant de libérer le médicament dans l’œil pendant plusieurs mois sont à l’étude, tout comme des collyres à action plus longue.

Les collyres agissent sur la pression intraoculaire, mais y a-t-il d’autres médicaments qui ont une action différente ?

Oui, la recherche s’intéresse à une classe de médicaments appelée « inhibiteurs de la rho kinase ». Ce traitement agit directement sur le trabéculum : il permet de l’assouplir et d’améliorer l’évacuation de l’humeur aqueuse. Il stimule aussi la circulation sanguine du nerf optique et limite la mort de ses cellules. D’autres substances, comme la vitamine B3 ou extraites du ginkgo biloba, ont aussi une action sur le flux sanguin, sur l’oxydation et le métabolisme des cellules nerveuses. La citicoline, un neuroprotecteur, s’emploie également pour son action sur le métabolisme des cellules nerveuses et sa capacité à améliorer la transmission du signal nerveux.

Sera-t-il un jour possible de réparer un nerf optique endommagé ?

La thérapie génique se penche sur cette question. Peut-on stimuler la croissance des cellules nerveuses en insérant de nouveaux gènes ? C’est l’une des pistes de la recherche, tout comme l’utilisation de cellules souches pour remplacer celles du nerf optique qui sont mortes.

Quelles sont les nouveautés prometteuses sur le plan chirurgical ?

Les lasers, comme le SLT (selective laser trabeculplasty), évoluent pour être plus simples à utiliser et également mieux respecter les tissus de l’œil. En chirurgie, l’objectif est d’améliorer les techniques existantes et de développer de nouvelles approches moins invasives et plus sûres.

Les différents types de chirurgie du glaucome

Tour d’horizon des interventions possibles avec la Dre Sarah Vez, ophtalmologue à l’Hôpital ophtalmique Jules-Gonin et de retour d’une année de formation postdoctorale (fellowship) à Édimbourg (Écosse), où elle a pu se perfectionner en chirurgie du glaucome.

Dre Sarah Vez

Médecin hospitalière, répondante de l’unité du glaucome

Traitement par laser SLT (selective laser trabeculplasty)

Le laser SLT s’utilise en complément de l’administration de gouttes spécifiques visant à faire baisser la pression oculaire. Le laser stimule la partie de l’œil qui filtre l’humeur aqueuse afin d’améliorer son évacuation. Cette technique non invasive est une des premières étapes du traitement du glaucome à angle ouvert.

Chirurgie micro-invasive (MIGS)

Le ou la médecin procède à la mise en place de minuscules drains dans l’œil. Cette intervention s’envisage généralement en combinaison avec une chirurgie de la cataracte. Elle convient au glaucome débutant à modéré et, le plus souvent, non progressif.

Chirurgie filtrante classique

Les médecins conseillent cette chirurgie pour les glaucomes progressifs ou sévères. Deux techniques existent : la trabéculectomie et la sclérectomie profonde. Ces deux interventions agissent de manière semblable en créant une nouvelle voie d’écoulement de l’humeur aqueuse.

Chirurgie avec implants de drainage

Il s’agit d’introduire dans l’œil un tube dont la fonction sera de détourner l’humeur aqueuse. L’objectif est de faire baisser la pression oculaire. Les tubes sont plus gros que les drains que l’on utilise pour la chirurgie de type MIGS. Cette technique se justifie pour les glaucomes plus complexes ou réfractaires à la trabéculectomie. De nouveaux dispositifs arrivent régulièrement sur le marché. Ils visent à limiter les effets secondaires et à réduire les temps opératoires.

Procédure de destruction des corps ciliaires

En dernier recours, lorsqu’aucune autre technique n’a fonctionné ou n’est envisageable, cette intervention chirurgicale repose sur la destruction partielle du corps ciliaire, responsable de la production de l’humeur aqueuse.

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Le vitré (ou corps vitré) est la substance gélatineuse transparente qui remplit l’espace entre le cristallin (la « lentille » de l’œil) et la rétine (la membrane qui capte la lumière, située au fond de l’œil). Il représente environ deux tiers du volume total de l’œil et se compose à 99 % d’eau. Le 1 % restant contient notamment du collagène et de l’acide hyaluronique, qui expliquent sa texture gélatineuse.

Le vitré joue d’abord un rôle clé pendant le développement embryonnaire. À ce stade, il contient des vaisseaux sanguins temporaires qui assurent l’apport en nutriments au cristallin et à la rétine, encore en cours de formation. Au fil du développement, ces vaisseaux disparaissent progressivement, laissant place au vitré définitif. Le vitré sert alors à soutenir la structure de l’œil, et notamment à lui conférer sa forme arrondie. Le fait qu’il soit entièrement transparent permet à la lumière de le traverser sans obstacle pour atteindre la rétine, située au fond de l’œil.

Le risque du décollement postérieur du vitré

Autour de la cinquantaine, la composition du vitré se modifie et tend à se liquéfier. C’est la raison pour laquelle il arrive que le vitré se désolidarise de la rétine, à laquelle il est fortement rattaché par sa partie arrière. C’est ce qu’on appelle un décollement postérieur du vitré. Ce dernier passe parfois inaperçu, mais peut aussi s’accompagner de symptômes visuels caractéristiques justifiant une consultation médicale. Les plus fréquents sont les fameuses « mouches volantes », de petites formes qui semblent flotter dans le champ de vision. Ces manifestations sont liées à la liquéfaction progressive du vitré, qui laisse apparaître des particules projetant des ombres sur la rétine. Des éclairs lumineux peuvent également être perçus. Ils sont dus à la traction du vitré sur la rétine.

Consulter sans attendre

« Le décollement du vitré n’entraîne généralement pas de complications, explique la Dre Jelena Potic, cheffe de clinique à l’Hôpital ophtalmique Jules-Gonin. Mais en se détachant, il tire parfois sur la rétine, ce qui peut provoquer une déchirure rétinienne, laquelle peut ensuite évoluer vers un décollement de rétine. Une prise en charge rapide est alors indispensable. » C’est pourquoi nous recommandons fortement de consulter un ou une ophtalmologue dès la survenue de symptômes comme ces mouches volantes ou ces éclairs lumineux, en particulier si l’on remarque l’apparition soudaine d’un voile ou d’une ombre en périphérie du champ de vision. Ces manifestations peuvent être le signe qu’une déchirure de la rétine s’est produite, augmentant le risque de développer un décollement de la rétine. Il s’agit alors d’une urgence médicale : non traitée, cette lésion peut causer une perte de vision irréversible.

Peut-on prendre soin de son vitré ?

Il n’est pas possible d’agir directement sur le vitré, ni de prévenir sa liquéfaction naturelle. En revanche, il est essentiel de le surveiller régulièrement par des contrôles ophtalmologiques annuels, avec dilatation des pupilles. Il est aussi recommandé de consulter rapidement en cas de modification de la vision (mouches volantes, éclairs lumineux, voile, etc.) ou après un traumatisme oculaire, même léger.

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Experte : Prof. Aki Kawasaki, professeure associée, médecin adjointe, responsable de l’unité de neuro-ophtalmologie et du laboratoire de pupillographie (service universitaire d’ophtalmologie, Hôpital ophtalmique Jules-Gonin).

Description

L’inflammation du nerf optique – qui transmet les informations visuelles de l’œil au cerveau – est appelée « névrite du nerf optique » ou « névrite optique ». Le plus souvent, elle est causée par la sclérose en plaques, une maladie auto-immune dont cette affection de l’œil peut être la première manifestation. La névrite optique peut également être provoquée par d’autres maladies auto-immunes, comme le lupus, ou plus rarement par une infection – qu’elle soit virale, bactérienne ou fongique. Elle peut aussi survenir dans le cadre de certains cancers, en particulier ceux qui affectent le système immunitaire.

Symptômes de la névrite optique

La névrite optique se manifeste le plus souvent par l’association de deux symptômes caractéristiques. Le premier est une douleur autour de l’œil atteint, généralement accentuée par les mouvements oculaires en raison de l’inflammation du nerf. Le second est une altération de la vision, dont l’intensité est variable. Elle peut se traduire par une perception plus terne des couleurs (désaturation) ou, dans les cas plus sévères, par une baisse marquée de l’acuité visuelle, pouvant aller jusqu’à une quasi cécité. Le plus fréquemment, les personnes concernées décrivent cette atteinte visuelle comme un voile ou une brume troublant leur champ de vision.

Traitement de la névrite optique

En cas de suspicion de névrite optique, il est essentiel de consulter un ou une ophtalmologue, car l’identification de la cause sous-jacente est primordiale. On ne traite généralement pas la névrite optique seule : c’est la maladie à l’origine de l’inflammation qui doit être prise en charge en priorité. L’évolution de la névrite optique est le plus souvent favorable, en particulier lorsqu’elle est liée à une sclérose en plaques. Avec le temps, la vision se rétablit presque totalement. Même si l’examen ophtalmologique révèle parfois des séquelles minimes, la majorité des patientes et patients se déclarent satisfaits de la qualité de leur vue.

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Le cristallin, qui fait converger les rayons lumineux vers la rétine, joue un rôle essentiel pour une vision nette, de près comme de loin. Transparent, il s’opacifie avec le temps, ce qui peut entraîner l’apparition d’une cataracte.

Qu’est-ce que le cristallin ?

L’œil est souvent comparé à un appareil photo, avec ses deux lentilles optiques : la cornée et le cristallin. Ce dernier, transparent, se situe en arrière de l’iris. « Comme en suspension dans l’œil, il est retenu par un réseau fibreux au muscle ciliaire qui l’entoure », précise le Dr Matthieu Barrali, médecin cadre et responsable de la policlinique et du service des urgences de l’Hôpital ophtalmique Jules-Gonin. C’est grâce à la contraction de ce muscle que le cristallin peut se déformer.

À quoi sert le cristallin ?

Avec cette caractéristique et son pouvoir de convergence, le cristallin permet à l’œil de réaliser la mise au point sur une image donnée, comme le fait l’autofocus d’un appareil photo. Concrètement, pour voir net ce qui est situé au loin, le muscle ciliaire se relâche et le cristallin s’aplatit. À l’inverse, pour obtenir une vision nette de près, le premier se contracte pour que le second s’arrondisse. Le cristallin transmet ensuite les images à la rétine. Pour être performant, il doit rester transparent et bien positionné. « Sinon, les images sont floutées avant d’atteindre le fond de l’œil », indique l’ophtalmologue.

Quelles pathologies peuvent l’affecter ?

Tout au long de la vie, le cristallin vieillit, durcit et s’opacifie de façon inéluctable. Avec les années, il peine à se déformer. L’ensemble de ces phénomènes explique pourquoi, aux alentours de 40 ans, la vision de près commence à se dégrader (presbytie) et vers 70 ans, la cataracte apparaît. « Il ne s’agit pas, dans ce cas, d’une pathologie à proprement parler, mais plutôt d’un processus naturel lié au vieillissement du cristallin », poursuit le Dr Barrali. La cataracte peut parfois apparaître en présence d’une maladie congénitale, avoir une origine traumatique ou être consécutive à la prise de médicaments (corticoïdes notamment).

Quand faut-il opérer ?

Il devient nécessaire de changer le cristallin durci et opacifié par un cristallin artificiel lorsque la vision est perturbée. « Nous entendons souvent des personnes dire que « c’est trop tôt » ou « pas le bon moment ». Pourtant, si elles tardent à se faire opérer, le cristallin se durcit encore et devient de plus en plus difficile à retirer », alerte l’ophtalmologue. Et de conseiller : « Faites-vous opérer dès lors que la gêne visuelle envahit votre quotidien. »

Le remplacement du cristallin opacifié par une lentille artificielle transparente est une opération le plus souvent rapide (un quart d’heure en moyenne), qui se déroule sous anesthésie locale. « Il est possible de poser un implant multifocal qui, en plus de remplacer le cristallin, règle les autres problèmes de vue présents et rend, sous certaines conditions, le port des lunettes inutile », complète le Dr Barrali. Après l’opération, la vision redevient agréable généralement dans un délai d’un mois en moyenne. Le temps d’adaptation est un peu plus long en cas de pose d’un implant multifocal corrigeant la vision sur toutes les distances.

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Changer la couleur foncée de ses yeux pour des tons gris, verts ou bleus : cela est possible, mais loin d’être sans danger.

C’est à nos iris que nous devons la couleur de nos yeux, ou plus exactement à la mélanine qu’ils contiennent. Plus ce pigment coloré est abondant, plus nos yeux sont foncés.

Trois techniques permettent de modifier leur couleur à des fins esthétiques, mais toutes présentent des risques.

La dépigmentation pour changer la couleur de ses yeux

Cette méthode utilise un laser pour détruire la mélanine située à la surface antérieure de l’iris. « Les fibres grisâtres qui se trouvent derrière apparaissent alors », explique la Dre Kate Hashemi, médecin adjointe responsable de l’unité de cornée et chirurgie réfractive à l’Hôpital ophtalmique Jules-Gonin. Avec la dépigmentation, qui est irréversible, les yeux adoptent diverses nuances de gris, selon la quantité de mélanine ainsi supprimée.

« Si les débris de pigments brûlés bouchent les voies d’évacuation de l’humeur aqueuse (liquide situé dans le globe oculaire, ndlr), la pression intraoculaire augmente. Cela peut provoquer un glaucome, lui-même susceptible d’endommager de manière irrémédiable le nerf optique », précise la spécialiste. En outre, ces déchets, ainsi que les impacts du laser, peuvent induire une inflammation de l’œil appelée uvéite. À noter également que le laser peut faire des « trous » dans l’iris et ainsi engendrer une hémorragie oculaire.

La kératopigmentation pour changer la couleur de ses yeux

Cette technique, qui s’apparente à un tatouage de la cornée, est la seule autorisée en Suisse. Elle consiste à créer, dans la cornée, un microtunnel à l’aide d’un laser de type femtoseconde, puis à y injecter un pigment couvrant la couleur naturelle des yeux. Il est ainsi possible de choisir la nuance, de vert ou de bleu par exemple, souhaitée.

Outre la sécheresse et les douleurs oculaires, la kératopigmentation « entraîne des risques d’infections, d’inflammation, de réactions allergiques et de sensibilité à la lumière, alerte la Dre Hashemi. En créant une pupille artificielle qui ne se dilate pas quand la lumière diminue, elle peut aussi altérer la vision de nuit. » De plus, si la personne venait à souffrir ultérieurement d’un décollement de la rétine, « l’intervention chirurgicale pourrait s’avérer difficile », prévient l’ophtalmologue.

Les implants pour changer la couleur de ses yeux

Il est aussi possible de poser des implants de silicone colorés devant l’iris. « En termes de complications, cette technique est la pire de toutes », indique la Dre Hashemi.

Le risque d’infections est toujours présent. Mais il y a plus grave encore. L’espace situé entre l’iris et la cornée étant restreint, l’implant risque de frotter sur l’iris. Il peut en résulter une inflammation chronique, suivie de la formation progressive de cicatrices entre l’iris et la cornée. Conséquence : un risque d’obstruction des canaux d’évacuation de l’humeur aqueuse et l’apparition d’un glaucome. Enfin, la cornée étant très proche de l’implant, elle peut s’endommager, ce qui qui rend nécessaire d’en greffer une nouvelle.

Ces effets néfastes sont loin d’être rares. En France, des ophtalmologues ont analysé le cas de personnes opérées à l’étranger. « Plus de 90 % d’entre elles présentaient au moins l’une de ces complications, 78 % avaient une décompensation de la cornée et 50 % un glaucome, entre autres. Deux ans après sa pose, l’implant a dû être retiré dans 82 % des cas. Nécessitant parfois plusieurs opérations, cette intervention complexe ne fait qu’éviter que la situation n’empire », souligne la Dre Hashemi. On le devine, si l’on tient à changer la couleur de ses yeux, mieux vaut donc opter pour les lentilles de contact colorées, en respectant les règles d’hygiène.

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Un nouvel appareil permettant d’identifier un défaut de vision des couleurs est en cours d’évaluation par l’équipe de l’Hôpital ophtalmique Jules-Gonin. Le Dr Tim Beltraminelli, chef de clinique adjoint, dévoile les perspectives de ce projet de recherche.

Vous menez actuellement une étude sur la quantification de la vision des couleurs, avec la Prof. Aki Kawasaki, responsable du service de neuro-ophtalmologie de l’Hôpital ophtalmique Jules-Gonin. En quoi consistent vos travaux ?

Dr Tim Beltraminelli : Il s’agit d’un projet que nous avons commencé il y a quelques mois et pour lequel nous bénéficions d’un nouveau dispositif, AVOT (Advanced Vision and Optometric Tests), qui permet de visualiser et de mesurer avec précision un défaut de vision des couleurs. Notre étude est encore aujourd’hui dans une phase très précoce, mais nous sommes heureux et fiers de pouvoir la mener ici, à l’Hôpital ophtalmique, qui est pour l’instant, à notre connaissance, la seule structure en Suisse à disposer de cet outil. L’objet de notre travail consiste à évaluer dans quelle mesure nous pouvons parvenir à différencier trois types de maladies du nerf optique affectant la vision des couleurs : les maladies d’origine ischémique (liées à un défaut d’irrigation sanguine, ndlr), celles d’origine inflammatoire et celles génétiques et héréditaires.

Pourquoi est-il important d’identifier la maladie ?

Il existe de très nombreux types d’atteintes du nerf optique, qui ont un impact non seulement sur le champ visuel, mais aussi sur la vision des couleurs et l’acuité visuelle. Les maladies d’origine ischémique et inflammatoire sont les plus courantes et sont assez facilement identifiables avec les outils cliniques actuels et l’IRM. En revanche, les maladies génétiques ou héréditaires, beaucoup plus rares, sont plus difficiles à diagnostiquer. Les patientes et patients se trouvent souvent confrontés à une errance diagnostique avec de nombreux tests, examens et traitements avant que la cause de l’atteinte ne soit révélée. Parvenir à différencier ces maladies de façon précoce permettra d’apporter davantage d’éléments pour accélérer le diagnostic et mieux orienter les personnes vers la prise en charge adéquate.

Concrètement, comment utilisez-vous ce nouveau dispositif AVOT ?

Tout d’abord, face à un déficit de la vision des couleurs, nous procédons à un examen neuro-ophtalmologique clinique classique, avec fond de l’œil, scanner de la macula et du nerf optique, etc. Puis nous proposons à la personne concernée les tests habituels : le test Ishihara, qui s’intéresse surtout à la perception des teintes rouges et vertes grâce à des planches de pastilles colorées, et les tests analysant la capacité à trier les tonalités de couleurs (les tests Farnsworth-Munsell HUE à 28 ou 100 teintes). Après cette première étape, nous utilisons le nouveau dispositif AVOT, mis au point par un professeur londonien, John Barbur. Cet outil permet d’évaluer de façon quantitative la sévérité du déficit de la vision des couleurs. En cela, c’est une grande avancée diagnostique.

Cet outil sera-t-il un jour disponible à large échelle ?

Nous l’espérons ! Pour l’instant, le test AVOT n’est pas encore certifié comme dispositif médical autorisé et ne peut donc pas être utilisé dans les examens de routine. Mais cela sera probablement le cas à l’avenir. En attendant, nous avons beaucoup de chance de pouvoir l’utiliser pour faire avancer la recherche autour des maladies du nerf optique.

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Experte : Anne-Claude Roulier, orthoptiste-cheffe à l’unité de strabologie de l’Hôpital ophtalmique Jules-Gonin

As-tu déjà remarqué que tu ne vois pas un objet de la même façon quand tu le regardes avec un seul œil ? Nous t’expliquons pourquoi.

Qu’est-ce que la vision binoculaire ?

C’est le fait que les deux yeux travaillent en même temps pour avoir une image correcte et en relief de la réalité.

Quels sont ses avantages ?

La vision binoculaire permet de percevoir la profondeur et la distance des objets. Grâce à elle, tu peux mieux te situer dans l’espace et éviter de te cogner lorsque tu te déplaces. Tu peux voir en trois dimensions, autrement dit avoir conscience du volume des objets. Sans cela, le monde t’apparaîtrait tout plat ! Grâce au travail de tes deux yeux, tu es ainsi capable d’attraper un ballon qu’on te lance. Autre avantage, ton champ de vision (l’espace que tu vois devant toi) est plus vaste. Tu peux voir à gauche comme à droite et ainsi éviter les dangers qui viennent de chaque côté.

Enfin, avoir deux yeux, c’est comme avoir une roue de secours. Si, à cause d’un accident ou d’une maladie, un de tes yeux est abîmé, il te reste le second !

Comment mes deux yeux collaborent-ils ?

Nous avons des muscles dits « oculomoteurs » qui nous permettent de bouger nos yeux ensemble, de manière synchronisée. Ces muscles sont commandés par notre cerveau, notre chef d’orchestre. Ainsi, tes yeux regardent la même chose, mais sous un angle légèrement différent. Or ce petit décalage est la clé de la vision en trois dimensions ! En effet, le cortex visuel (la zone du cerveau en lien direct avec les yeux) traite les informations provenant de chaque œil. Il les compare, les ajuste et les aligne, ce qui donne une image précise, mais également en relief, de ce que tu vois.

Fais le test !

Regarde ton doigt avec un œil et ferme l’autre, puis fais pareil avec l’autre œil. Tu vas remarquer que c’est comme si ton doigt ne se trouvait pas au même endroit. Cependant, lorsque tu le regardes avec les deux yeux, ton cerveau fusionne les deux images et te permet de le voir en trois dimensions. L’image obtenue grâce aux deux yeux correspond à la réalité (ton doigt ne bouge pas).

Que se passe-t-il si l’un des deux yeux n’en fait qu’à sa tête ?

Lorsqu’une personne louche (on parle de strabisme), ses yeux ne regardent pas dans la même direction. La vision binoculaire est perturbée et deux images arrivent au cerveau. Chez le petit enfant, le cerveau va décider que l’une des deux est « la bonne » et éliminer l’autre. Le problème est que l’œil ainsi « ignoré » risque de ne plus voir avec le temps. Il faut donc veiller à ce que la vision se développe pour chaque œil. Chez l’enfant plus grand ou chez l’adulte, le strabisme provoque une vision double.

Que faire si on louche ?

En cas de strabisme chez le petit enfant, le cerveau choisit de traiter uniquement l’image de l’œil qui regarde l’objet (l’œil « fixateur »). Pour permettre le développement de l’œil qui louche et le forcer à travailler, on doit couvrir l’œil le plus fort (fixateur). Le port de lunettes ou de lentilles de contact peut aider. Lorsque le strabisme provoque une gêne visuelle (vision double, fatigue oculaire) ou sociale (regard des autres), une intervention chirurgicale peut être envisagée. Une visite chez l’ophtalmologue et l’orthoptiste (spécialiste du dépistage et de la rééducation visuelle) est conseillée.

Peut-on voir en trois dimensions avec un seul œil ?

Oui. Les personnes qui naissent avec un œil qui voit mal n’ont aucune peine à mesurer la distance entre les choses. En revanche, celles qui perdent la vision d’un œil suite à une maladie ou à un accident, ne peuvent plus voir en trois dimensions et ont de la peine à mesurer la distance entre les objets. Faire du sport, conduire une voiture, verser de l’eau dans un verre ou encore attraper un objet devient problématique.

Le savais-tu ?

Les yeux du caméléon sont naturellement indépendants l’un de l’autre. L’œil gauche peut regarder en haut à gauche pendant que l’œil droit peut regarder dans une tout autre direction !

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Expert : Dr Hoai Viet Tran, médecin consultant, responsable de l’unité d’oculogénétique et thérapie génique, Hôpital ophtalmique Jules-Gonin

Description de l’amaurose congénitale de Leber

Décrite pour la première fois en 1869 par l’ophtalmologue allemand Théodor Leber, l’amaurose congénitale de Leber est une maladie génétique congénitale grave de la rétine due à la mutation d’une vingtaine de gènes. La plupart des personnes atteintes présentent une importante altération de la vision, voire une cécité, dès la naissance ou survenant durant la première année de vie. Dans certains cas, une faible perception de la lumière subsiste. Cette pathologie représente 5 à 10 % des maladies héréditaires de l’œil. Elle représente également 10 à 20 % des cas de cécité chez l’enfant. Sa prévalence est estimée à 2 à 3 naissances sur 100’000 en Suisse.

Symptômes de l’amaurose congénitale de Leber

Dès les premiers mois de vie, certains symptômes sont rapidement évidents, puisque les enfants concernés ne démontrent pas de comportement visuel normal (capacité à suivre du regard, à fixer, etc.). Un nystagmus (mouvement involontaire des yeux) et un kératocône (déformation pathologique de la cornée) sont les signes les plus typiques. Les autres symptômes sont une photophobie (sensibilité accrue à la lumière), un strabisme ainsi qu’une réaction lente de la pupille à la lumière. L’électrorétinogramme (examen des yeux destiné à évaluer la fonction de la rétine) est classiquement non enregistrable, autrement dit, le signe que la rétine ne réagit pas.

Traitement de l’amaurose congénitale de Leber

Jusqu’à très récemment, il n’existait aucun traitement. La thérapie génique, remboursée par l’assurance maladie de base, transforme la vie des malades depuis cinq ans. Appelé Luxturna, ce nouveau traitement chirurgical réalisé par injection sous-rétinienne permet de corriger la mutation sur le gène RPE65 – l’une des responsables de cette maladie –, afin de préserver les capacités visuelles. Plus le traitement est réalisé précocement, plus la fonction visuelle est maintenue, voire augmentée. L’Hôpital ophtalmique Jules-Gonin est le deuxième site accrédité en Suisse pour proposer cette thérapie génique. Plusieurs études, portant sur les autres gènes impliqués, sont en cours.

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Rencontre avec la Prof. Aki Kawasaki, médecin-adjointe au service de neuro-ophtalmologie de l’Hôpital ophtalmique Jules-Gonin, et le Dr Leonardo Caranzano, chef de clinique adjoint dans l’Unité de céphalées du Centre hospitalier universitaire vaudois (CHUV).

Qu’est-ce qu’une migraine avec aura ?

Prof. Aki Kawasaki (A.K.) : Les migraines se caractérisent par des céphalées, ces maux de tête intenses qui sont typiquement unilatéraux, transitoires et pulsatiles. Certaines d’entre elles sont précédées ou accompagnées d’une aura, un trouble neurologique réversible.

Comment se manifeste les migraines avec aura ?

Dr Leonardo Caranzano (L.C.) : Les plus fréquentes d’entre elles, les auras visuelles, se manifestent par des scintillements qui bougent dans le champ visuel. Elles s’accompagnent parfois d’une perte de la vision à l’endroit où se trouvait l’aura. Mais il en existe d’autres types, comme les auras sensitives, caractérisées par des fourmillements – souvent dans une même partie du corps (le visage ou le bras par exemple) et d’un seul côté. Elles peuvent être suivies par une perte de sensibilité dans la zone en question. Certaines se manifestent de façon plus inquiétante. C’est le cas des auras aphasiques, qui rendent incapable de parler, et des auras motrices, lors desquelles la personne perd sa force et reste temporairement paralysée d’un côté du corps.

Qu’est-ce qui les déclenche ?

A.K. Des facteurs extérieurs peuvent les déclencher, comme le stress, le manque de nourriture, un changement du rythme du sommeil, etc. Les auras résultent de ce que l’on nomme une « onde de dépression neuronale ». Elle se propage lentement à travers le cortex cérébral. Lorsque l’onde s’éteint, les symptômes de l’aura se dissipent.

Comment les traite-t-on ?

L.C. Ce ne sont pas les auras que l’on traite, mais la céphalée. Les traitements pharmacologiques se divisent en deux catégories : ceux dits « de crise », qui visent à arrêter les maux de tête, et ceux dits « de fond », destinés à réduire la fréquence et l’intensité des crises, sans forcément les faire disparaître complètement. Pour calmer les maux de tête, on utilise du paracétamol ou des anti-inflammatoires non stéroïdiens et, si cela ne suffit pas, des triptans. Toutefois, d’autres classes de médicaments, déjà autorisées par Swissmedic, devraient être disponibles bientôt. Il s’agit de gépants et de ditans, qui inhibent des molécules nommées CGRP (Calcitonine Gene-Related Peptide ou peptide relié au gène de la calcitonine, ndlr) libérées dans le cerveau lors des crises de migraine. Ils sont déjà utilisés aux États-Unis et sont prometteurs.

A.K. C’est un véritable espoir pour le traitement de la migraine, d’autant que ces gépants et ditans devraient aussi soulager les symptômes accompagnant la céphalée, comme la photophobie ou les nausées.

Qu’en est-il des traitements de fond ?

L.C. Nous avons recours à des antiépileptiques, des bêtabloquants et des antidépresseurs. Depuis quelques années, nous disposons aussi, pour les traitements de fond, de médicaments (des anticorps anti-CGRP injectables) qui sont très efficaces chez un nombre considérable de personnes. En outre, nous devrions bientôt voir apparaître sur le marché des gépants pouvant être utilisés à la fois comme traitement de crise et de fond. Mais il n’y a pas que les médicaments. Il est aussi très important de faire régulièrement de l’activité physique et de gérer son stress avec des techniques de relaxation. Les personnes concernées peuvent aussi apprendre à faire de l’autohypnose au moment où elles sentent que la céphalée va arriver ou recourir à l’acuponcture.

Quelles sont les recherches en cours ?

L.C. L’une des pistes explorées cherche à prévenir les crises de migraine, par exemple en prescrivant le traitement non pas pendant l’attaque, mais avant qu’elle se déclenche.

Certaines migraines sont procédées ou accompagnées d’une aura, un trouble neurologique réversible

Prof. Aki Kawasaki

A lire également: 3 questions à la Prof. Aki Kawasaki à propos des migraines ophtalmiques

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